Abordaje diagnóstico y terapéutico en pacientes con enfermedades aórticas

Recomendación

Nivel de evidencia

La historia clínica y el examen físico deben ser realizados para evaluar la presencia de síntomas o signos de enfermedad aórtica.

I

La medición de la presión arterial y la auscultación de los pulsos periféricos debe ser realizada en todos los pacientes con sospecha de enfermedad aórtica.

I

Los pacientes con sospecha de disección aórtica deben ser referidos inmediatamente a una unidad de atención médica que pueda realizar estudios de imagen apropiados y tratamiento quirúrgico.

I

La evaluación inicial de pacientes con sospecha de enfermedad aórtica debe incluir una ecocardiografía transtorácica.

I

La tomografía computarizada (TC) es la modalidad de imagen de elección para la evaluación inicial de pacientes con sospecha de disección aórtica aguda.

I

La resonancia magnética nuclear (RMN) es la modalidad de imagen de elección para la evaluación de aneurismas aórticos torácicos no complicados.

I

En pacientes con sospecha de enfermedad aórtica abdominal, la TC o la RMN son las modalidades de imagen recomendadas.

I

La angiografía por catéter se debe reservar para pacientes con sospecha de disección aórtica aguda que no se pueden evaluar adecuadamente con TC o RMN.

IIa

En pacientes con sospecha de enfermedad aórtica hereditaria, se recomienda la evaluación de familiares de primer grado con ecocardiografía transtorácica y/o genética.

IIa

En pacientes con sospecha de síndrome de Marfan, se recomienda la evaluación de los signos clínicos y la realización de un estudio genético para confirmar el diagnóstico.

IIa

La medición de la actividad de la aminotransferasa glutámica oxalacética (AST) y la alanina transaminasa (ALT) se recomienda en pacientes con enfermedad aórtica sospechada para evaluar la posibilidad de una afección hepática asociada.

IIa

La resonancia magnética con angiografía por contraste es una opción para la evaluación de pacientes con enfermedad aórtica torácica y sospecha de enfermedad coronaria.

IIb

La TC de baja dosis puede ser utilizada en pacientes con baja probabilidad pretest de enfermedad aórtica para descartar enfermedad coronaria.

IIb

Condición

Recomendación

Nivel de evidencia

Enfermedad de Marfan

Se recomienda la evaluación de toda la aorta con imágenes de resonancia magnética (IRM) o tomografía computarizada (TC) cada 6-12 meses.

I

Se recomienda la consideración de terapia médica con betabloqueantes o inhibidores de los canales de calcio para reducir la tasa de crecimiento de la aorta.

I

Se recomienda la consideración de cirugía aórtica profiláctica en pacientes con un diámetro aórtico > 50 mm o crecimiento de la aorta ≥ 5 mm/año a pesar de la terapia médica.

I

Se recomienda la consideración de cirugía aórtica profiláctica en pacientes con síntomas aórticos agudos, como disección aórtica o ruptura.

I

Síndrome de Ehlers-Danlos

Se recomienda la evaluación de la aorta con imágenes de IRM o TC cada 6-12 meses en pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV.

I

Se recomienda la consideración de cirugía aórtica profiláctica en pacientes con un diámetro aórtico > 50 mm o crecimiento de la aorta ≥ 5 mm/año.

IIa

Se recomienda la consideración de cirugía aórtica profiláctica en pacientes con síntomas aórticos agudos, como disección aórtica o ruptura.

I

Síndrome de Loeys-Dietz

Se recomienda la evaluación de toda la aorta con imágenes de IRM o TC cada 6-12 meses.

IIa

Se recomienda la consideración de terapia médica con betabloqueantes o inhibidores de los canales de calcio para reducir la tasa de crecimiento de la aorta.

IIa

Se recomienda la consideración de cirugía aórtica profiláctica en pacientes con un diámetro aórtico > 50 mm o crecimiento de la aorta ≥ 5 mm/año a pesar de la terapia médica.

IIa

Se recomienda la consideración de cirugía aórtica profiláctica en pacientes con síntomas aórticos agudos, como disección aórtica o ruptura.

I

Aneurisma aórtico

Se recomienda la evaluación de la aorta con imágenes de resonancia magnética (IRM) o tomografía computarizada (TC) en pacientes con riesgo aumentado de desarrollar un aneurisma aórtico.

I

Se recomienda la consideración de terapia médica con betabloqueantes o inhibidores de los canales de calcio para reducir la tasa de crecimiento del aneurisma aórtico.

I

Se recomienda la consideración de cirugía o intervención endovascular en pacientes con aneurisma aórtico sintomático o con un diámetro aórtico > 5.5 cm en hombres o > 5.0 cm en mujeres.

I

Se recomienda la consideración de cirugía o intervención endovascular en pacientes con un diámetro aórtico > 5.0 cm en aquellos con síndrome de Marfan, síndrome de Loeys-Dietz, síndrome de Ehlers-Danlos, o historial familiar de disección aórtica o ruptura aórtica.

I

Se recomienda la evaluación de la aorta torácica y abdominal en pacientes con aneurismas aórticos torácicos.

I

Se recomienda la consideración de terapia médica con estatinas en pacientes con aneurismas aórticos torácicos para reducir la tasa de crecimiento.

IIa

Se recomienda la consideración de terapia médica con doxiciclina en pacientes con aneurismas aórticos abdominales para reducir la tasa de crecimiento.

IIa

Se recomienda la consideración de terapia médica con losartán en pacientes con síndrome de Marfan para reducir la tasa de crecimiento del aneurisma aórtico.

IIa

Se recomienda la consideración de terapia médica con betabloqueantes o inhibidores de los canales de calcio en pacientes con aneurismas aórticos torácicos o abdominales para reducir la tasa de crecimiento.

IIb

Disección aórtica

Se recomienda la evaluación inmediata en un centro médico especializado en enfermedades aórticas en pacientes con sospecha de disección aórtica.

I

Se recomienda la evaluación con imágenes de resonancia magnética (IRM) o tomografía computarizada (TC) para confirmar el diagnóstico y definir la extensión de la disección aórtica.

I

Se recomienda la consideración de terapia médica con betabloqueantes o inhibidores de los canales de calcio en pacientes con disección aórtica tipo B no complicada.

I

Se recomienda la consideración de terapia médica con betabloqueantes o inhibidores de los canales de calcio en pacientes con disección aórtica tipo A previa a la cirugía.

I

Se recomienda la cirugía inmediata en pacientes con disección aórtica tipo A complicada o no complicada en aquellos con un diámetro aórtico mayor a 5.5 cm.

I

Se recomienda la consideración de intervención endovascular en pacientes con disección aórtica tipo B complicada o no complicada con un diámetro aórtico mayor a 5.5 cm o en aquellos con complicaciones secundarias.

I

Se recomienda la consideración de intervención endovascular en pacientes con disección aórtica tipo A previa a la cirugía y en aquellos con complicaciones secundarias después de la cirugía.

I

Se recomienda la consideración de terapia médica con betabloqueantes o inhibidores de los canales de calcio en pacientes con síndrome de Marfan y disección aórtica.

IIa

Se recomienda la consideración de terapia médica con losartán en pacientes con síndrome de Marfan y disección aórtica.

IIa

Se recomienda la consideración de terapia médica con betabloqueantes o inhibidores de los canales de calcio en pacientes con síndrome de Loeys-Dietz y disección aórtica.

IIa

Se recomienda la consideración de terapia médica con losartán en pacientes con síndrome de Loeys-Dietz y disección aórtica.

IIa