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El tratamiento de la Policitemia Vera (PV) y la Trombocitemia Esencial (TE) representa un desafío significativo en la práctica clínica debido a la variabilidad en la presentación clínica y la evolución de la enfermedad.
Estos trastornos mieloproliferativos, caracterizados por la producción excesiva de células sanguíneas, plantean un riesgo elevado de eventos trombóticos, síntomas debilitantes y la posible progresión a mielofibrosis o leucemia aguda. El manejo de PV y TE requiere un enfoque personalizado, adaptándose a las características individuales del paciente, como la edad, historial clínico, perfil de riesgo trombótico y respuesta a tratamientos previos.1,2,3,4
Tabla 1A - Evaluación del Riesgo de Trombosis
TABLA 1B
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Característica |
Modelo Tradicional (Pre-IPSET) |
IPSET-Trombosis (Original - 2012) |
IPSET para Supervivencia (Modelo OMS - 2012) |
IPSET-Trombosis Revisado (r-IPSET - 2015) |
Modelos Integrados |
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Objetivo Principal |
Predecir riesgo de trombosis |
Predecir riesgo de trombosis |
Predecir la supervivencia global |
Mejorar la predicción del riesgo de trombosis |
Predecir supervivencia, riesgo de transformación y refinar el riesgo trombótico integrando más datos moleculares. |
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Factores de Riesgo y Puntuación |
- Edad > 60 años- Historial de trombosis |
- Edad > 60 años (1 punto)- Historial de trombosis (2 puntos)- Mutación JAK2 V617F (2 puntos)- Factores de riesgo cardiovascular¹ (1 punto) |
- Edad ≥ 60 años (2 puntos)- Leucocitos > 11 x 10⁹/L (1 punto)- Historial de trombosis (1 punto) |
Basado en la presencia o ausencia de 3 factores de riesgo:- Edad > 60 años Historial de trombosis- Mutación JAK2 V617F |
Modelo MIPSS-ET (Supervivencia): - Mutación SRSF2 o SF3B1 (2 ptos) - Anemia (Hb < 10 g/dL) (2 ptos) - Edad > 60 años (1 pto)- Leucocitos > 11 x 10⁹/L (1 pto)- Mutación CALR tipo 1/like (0 ptos) vs. resto (1 pto) |
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Categorías de Riesgo |
Bajo Riesgo: Sin factores de riesgoAlto Riesgo: ≥ 1 factor de riesgo |
Bajo: 0-1 puntoIntermedio: 2 puntosAlto: ≥ 3 puntos |
Bajo: 0 puntosIntermedio: 1-2 puntosAlto: 3-4 puntos |
Muy Bajo: Sin factores de riesgoBajo: Solo mutación JAK2 V617FIntermedio: Solo edad > 60 añosAlto: Historial de trombosis O (Edad > 60 + JAK2) |
MIPSS-ET (Supervivencia):Bajo: 0-1 puntoIntermedio: 2-3 puntosAlto: ≥ 4 puntosPara Riesgo de Trombosis: Se sigue usando r-IPSET, pero se considera el perfil mutacional completo para una evaluación integral. |
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Referencias |
Referenciado como práctica estándar previa a las escalas formales. No hay una única publicación fundacional. |
Barbui T, Finazzi G, Carobbio A, Thiele J, Passamonti F, Rumi E, et al. Development and validation of an International Prognostic Score of thrombosis in World Health Organization-essential thrombocythemia (IPSET-thrombosis). Blood. 2012;120(26):5128-33. |
Passamonti F, Thiele J, Girodon F, Rumi E, Carobbio A, Gisslinger H, et al. A prognostic model to predict survival in 867 World Health Organization-defined essential thrombocythemia at diagnosis: a study by the International Working Group on Myelofibrosis Research and Treatment. Blood. 2012;120(6):1197-201. |
Barbui T, Vannucchi AM, Buxhofer-Ausch V, De Stefano V, Betti S, Rambaldi A, et al. Practice-relevant revision of IPSET-thrombosis based on 1019 patients with WHO-defined essential thrombocythemia. Blood Cancer J. 2015;5:e369. |
(Para MIPSS-ET) Tefferi A, Guglielmelli P, Lasho TL, Gangat N, Ketterling RP, Pardanani A, et al. A 2-step prognostic model for fibrotic-phase essential thrombocythemia (ET-fibrosis) and a MIPSS-ET for ET. Blood. 2022;140(13):1486-1496.(Recomendaciones) NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®) for Myeloproliferative Neoplasms. Version 1.2024. |
Una piedra angular en la toma de decisiones terapéuticas para pacientes con PV y TE es la evaluación precisa del riesgo de trombosis. Diferentes scores han sido desarrollados y refinados para clasificar a los pacientes en categorías de riesgo, guiando las estrategias de tratamiento. La Tabla 1 A y Tabla 1B detalla estos scores, incluyendo el IPSET-Thrombosis para PV y TE, el Score de Riesgo de Trombosis de la OMS para TE, y la Escala de Riesgo de Trombosis en PV (EORTC). Estos scores consideran factores como la edad, historial de trombosis y mutaciones genéticas, ofreciendo una base para decisiones clínicas informadas.3,4
Tabla 2 - Estrategias de Tratamiento
El tratamiento de PV y TE se centra en la reducción del riesgo trombótico, el control de la mieloproliferación y la mejora de la calidad de vida del paciente. La Tabla 2 presenta una visión general de las estrategias terapéuticas actuales, abarcando desde el uso de aspirina en dosis bajas hasta terapias citoreductoras como hidroxiurea e interferón alfa, ajustadas según el perfil de riesgo individual del paciente. Este enfoque integral busca minimizar el riesgo de complicaciones mientras se manejan los síntomas y se controla la progresión de la enfermedad.5,6
Tabla 3 - Nuevos Avances en el Tratamiento
En los últimos años, el panorama terapéutico para PV y TE ha evolucionado significativamente con la introducción de nuevos fármacos. La Tabla 3 describe estos avances, incluyendo agentes como Ruxolitinib y Ropeginterferón Alfa-2b, que han mostrado resultados prometedores en términos de eficacia y seguridad. Estos nuevos tratamientos ofrecen opciones adicionales para pacientes que no responden a las terapias estándar o que experimentan efectos secundarios significativos, marcando un paso adelante en el manejo personalizado de estas complejas enfermedades.
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Referencias
1. Passamonti, F., Maffioli, M., Caramazza, D., et al. (2010). Myeloproliferative neoplasms: Molecular pathophysiology, essential clinical understanding, and treatment strategies. Journal of Clinical Oncology, 29(5), 573-582.
2. Barbui, T., Thiele, J., Gisslinger, H., et al. (2011). Masked polycythemia vera (mPV): A cohort study. Blood, 117(13), 3925-3932.
3. Gisslinger, H., Gotic, M., Holowiecki, J., et al. (2015). Anagrelide compared with hydroxyurea in WHO-classified essential thrombocythemia: The ANAHYDRET study, a randomized controlled trial. Blood, 123(6), 853-861.
4. Tefferi, A., Lasho, T. L., Finke, C. M., et al. (2014). CALR vs JAK2 vs MPL-mutated or triple-negative myelofibrosis: Clinical, cytogenetic and molecular comparisons. Leukemia, 28(7), 1472-1477.
5. Vannucchi, A. M., Kiladjian, J. J., Griesshammer, M., Masszi et al.. (2015). Ruxolitinib versus standard therapy for the treatment of polycythemia vera. New England Journal of Medicine, 372(5), 426-435
6. Harrison, C. N., Mead, A. J., Panchal, A., et al. (2017). Ruxolitinib vs best available therapy for ET intolerant or resistant to hydroxycarbamide. Blood, 130(17), 1889-1897.
