---
title: "Policitemia vera y trombocitemia esencial: manejo actual"
description: "Actualización en policitemia vera y trombocitemia esencial: estratificación del riesgo trombótico, estrategias terapéuticas y nuevos fármacos disponibles."
---

[Blog Laboratorios Legrand: Investigación Clínica](https://blog.laboratorioslegrand.com)

# [Policitemia vera y trombocitemia esencial: manejo actual](https://blog.laboratorioslegrand.com/manejo-actual-de-la-policitemia-vera-y-la-trombocitemia-esencial)

 Escrito por [Laboratorios Legrand](https://blog.laboratorioslegrand.com/author/laboratorios-legrand) | Jul 11, 2025, 10:26:22 PM

El tratamiento de la Policitemia Vera (PV) y la Trombocitemia Esencial (TE) representa un desafío significativo en la práctica clínica debido a la variabilidad en la presentación clínica y la evolución de la enfermedad.

Estos trastornos mieloproliferativos, caracterizados por la producción excesiva de células sanguíneas, plantean un riesgo elevado de eventos trombóticos, síntomas debilitantes y la posible progresión a mielofibrosis o leucemia aguda. El manejo de PV y TE requiere un enfoque personalizado, adaptándose a las características individuales del paciente, como la edad, historial clínico, perfil de riesgo trombótico y respuesta a tratamientos previos.1,2,3,4

## Estratificación del riesgo trombótico en PV y TE

### **Score de Riesgo IPSET–Thrombosis**

**Objetivo:** Evaluar el riesgo de trombosis en pacientes con ET y PV.  
**Parámetros y Puntuación:**

- Edad \>60 años (1 punto)
- Historial de trombosis: Sí (2 puntos)
- Mutación JAK2 V617F: Presente (1 punto)
- Factores de riesgo cardiovascular (solo en TE): Presentes (1 punto)

**Riesgo Total:**

- 0–1 puntos: Riesgo bajo
- 2 puntos: Riesgo intermedio
- ≥3 puntos: Riesgo alto

### **Score de Riesgo de Trombosis de la OMS 2023 para TE**

**Objetivo:** Clasificar pacientes con ET en grupos de riesgo.  
**Parámetros y Puntuación:**

- Edad \>60 años (1 punto)
- Historial de trombosis: Sí (1 punto)

**Riesgo Total:**

- 0 puntos: Riesgo bajo
- 1–2 puntos: Riesgo alto

### **Escala de Riesgo de Trombosis en PV (EORTC)**

**Objetivo:** Identificar pacientes con PV en riesgo de eventos trombóticos.  
**Parámetros y Puntuación:**

- Edad \>60 años (1 punto)
- Historial de trombosis: Sí (1 punto)

**Riesgo Total:**

- 0 puntos: Riesgo bajo
- 1–2 puntos: Riesgo alto

### Comparación de modelos pronósticos

| **Característica** | **Modelo Tradicional (Pre-IPSET)** | **IPSET-Trombosis (Original - 2012)** | **IPSET para Supervivencia (Modelo OMS - 2012)** | **IPSET-Trombosis Revisado (r-IPSET - 2015)** | **Modelos Integrados** |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| **Objetivo Principal** | Predecir riesgo de trombosis | Predecir riesgo de trombosis | Predecir la supervivencia global | Mejorar la predicción del riesgo de trombosis | Predecir supervivencia, riesgo de transformación y refinar el riesgo trombótico integrando más datos moleculares. |
| **Factores de Riesgo y Puntuación** | - Edad \> 60 años- Historial de trombosis | - Edad \> 60 años (1 punto)- Historial de trombosis (2 puntos)- Mutación JAK2 V617F (2 puntos)- Factores de riesgo cardiovascular¹ (1 punto) | - Edad ≥ 60 años (2 puntos)- Leucocitos \> 11 x 10⁹/L (1 punto)- Historial de trombosis (1 punto) | Basado en la presencia o ausencia de 3 factores de riesgo:- Edad \> 60 años Historial de trombosis- Mutación JAK2 V617F | Modelo MIPSS-ET (Supervivencia): \- Mutación SRSF2 o SF3B1 (2 ptos) \- Anemia (Hb \< 10 g/dL) (2 ptos) \- Edad \> 60 años (1 pto)- Leucocitos \> 11 x 10⁹/L (1 pto)- Mutación CALR tipo 1/like (0 ptos) vs. resto (1 pto) |
| **Categorías de Riesgo** | Bajo Riesgo: Sin factores de riesgoAlto Riesgo: ≥ 1 factor de riesgo | Bajo: 0-1 puntoIntermedio: 2 puntosAlto: ≥ 3 puntos | Bajo: 0 puntosIntermedio: 1-2 puntosAlto: 3-4 puntos | Muy Bajo: Sin factores de riesgoBajo: Solo mutación JAK2 V617FIntermedio: Solo edad \> 60 añosAlto: Historial de trombosis O (Edad \> 60 + JAK2) | MIPSS-ET (Supervivencia):Bajo: 0-1 puntoIntermedio: 2-3 puntosAlto: ≥ 4 puntosPara Riesgo de Trombosis: Se sigue usando r-IPSET, pero se considera el perfil mutacional completo para una evaluación integral. |
| **Referencias** | Referenciado como práctica estándar previa a las escalas formales. No hay una única publicación fundacional. | Barbui T, Finazzi G, Carobbio A, Thiele J, Passamonti F, Rumi E, et al. Development and validation of an International Prognostic Score of thrombosis in World Health Organization-essential thrombocythemia (IPSET-thrombosis). Blood. 2012;120(26):5128-33. | Passamonti F, Thiele J, Girodon F, Rumi E, Carobbio A, Gisslinger H, et al. A prognostic model to predict survival in 867 World Health Organization-defined essential thrombocythemia at diagnosis: a study by the International Working Group on Myelofibrosis Research and Treatment. Blood. 2012;120(6):1197-201. | Barbui T, Vannucchi AM, Buxhofer-Ausch V, De Stefano V, Betti S, Rambaldi A, et al. Practice-relevant revision of IPSET-thrombosis based on 1019 patients with WHO-defined essential thrombocythemia. Blood Cancer J. 2015;5:e369. | (Para MIPSS-ET) Tefferi A, Guglielmelli P, Lasho TL, Gangat N, Ketterling RP, Pardanani A, et al. A 2-step prognostic model for fibrotic-phase essential thrombocythemia (ET-fibrosis) and a MIPSS-ET for ET. Blood. 2022;140(13):1486-1496.(Recomendaciones) NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®) for Myeloproliferative Neoplasms. Version 1.2024. |

## **Importancia clínica de la evaluación del riesgo**

Una piedra angular en la toma de decisiones terapéuticas para pacientes con PV y TE es la evaluación precisa del riesgo de trombosis. Diferentes scores han sido desarrollados y refinados para clasificar a los pacientes en categorías de riesgo, guiando las estrategias de tratamiento. La Tabla 1 A y Tabla 1B detalla estos scores, incluyendo el IPSET-Thrombosis para PV y TE, el Score de Riesgo de Trombosis de la OMS para TE, y la Escala de Riesgo de Trombosis en PV (EORTC). Estos scores consideran factores como la edad, historial de trombosis y mutaciones genéticas, ofreciendo una base para decisiones clínicas informadas.3,4  

## Estrategias terapéuticas actuales en PV y TE

### **A. Reducción del Riesgo de Trombosis**

**Aspirina en dosis bajas**

- **Molécula:** Ácido acetilsalicílico
- **Dosis:** 75–100 mg/día
- **Indicaciones:**
  
    - PV: todos los pacientes
    - TE: pacientes con bajo/intermedio riesgo sin contraindicación
- **Objetivo:** Prevención de trombosis

**Terapias Citoreductoras**

**Hidroxiurea**

- **Dosis:** 15–20 mg/kg/día según respuesta
- **Indicación:** Pacientes de alto riesgo con PV y TE

**Interferón Alfa**

- **Dosis:** 3 millones de unidades 3× semana (ajustable)
- **Indicación:** Alternativa en jóvenes, embarazadas, intolerancia a HU

**Ruxolitinib (solo PV)**

- **Dosis:** Inicio 10 mg dos veces al día
- **Indicación:** PV resistente o intolerante a hidroxiurea

### **B. Control de la Mieloproliferación**

**Anagrelide**

- **Dosis:** 0.5 mg dos veces al día, ajustar hasta 2.5 mg/día
- **Indicación:** Principalmente en TE para reducir plaquetas

**Busulfán**

- **Dosis:** en regímenes individualizados
- **Indicación:** Última línea en PV/TE resistentes

### **C. Mejoras de Síntomas y Complicaciones**

**Manejo Sintomático:** prurito, eritromelalgia, dolor óseo, fatiga  
**Tratamientos Específicos:** p.ej. antihistamínicos, AAS para eritromelalgia

El tratamiento de PV y TE se centra en la reducción del riesgo trombótico, el control de la mieloproliferación y la mejora de la calidad de vida del paciente. La Tabla 2 presenta una visión general de las estrategias terapéuticas actuales, abarcando desde el uso de aspirina en dosis bajas hasta terapias citoreductoras como hidroxiurea e interferón alfa, ajustadas según el perfil de riesgo individual del paciente. Este enfoque integral busca minimizar el riesgo de complicaciones mientras se manejan los síntomas y se controla la progresión de la enfermedad.5,6

## Nuevos avances en el tratamiento de PV y TE

### **1. Ruxolitinib**

- **Mecanismo:** Inhibidor JAK1/JAK2
- **Indicación:** PV resistente o intolerante a hidroxiurea
- **Dosis:** Inicio 10 mg dos veces al día
- **Eficacia:** Reducción hematocrito, bazo
- **Seguridad:** Riesgo de infecciones, anemia; monitorización requerida

### **2. Ropeginterferón Alfa-2b**

- **Mecanismo:** Interferón de acción prolongada
- **Indicación:** PV sin necesidad de flebotomías o controles normales
- **Dosis:** 100 mcg cada 2 semanas
- **Eficacia:** Respuesta hematológica sostenida
- **Seguridad:** Tolerabilidad general buena; síntomas gripales; fatiga

### **3. Givinostat**

- **Mecanismo:** Inhibidor HDAC
- **Indicación:** Ensayos clínicos en PV y TE
- **Eficacia:** Mejora sintomática
- **Seguridad:** Tolerabilidad adecuada; efectos GI leves

### **4. Fedratinib**

- **Mecanismo:** Inhibidor de JAK2
- **Indicación:** Tratamiento de mielofibrosis; en estudio para PV/TE
- **Dosis:** 400 mg/día
- **Seguridad:** Riesgo de síndrome de Wernicke; monitorización

### **5. Pacritinib**

- **Mecanismo:** Inhibidor JAK2 / FLT3
- **Indicación:** MF con plaquetas bajas; en estudio para PV/TE
- **Dosis:** Según estudios clínicos
- **Seguridad:** Perfil favorable en MF

En los últimos años, el panorama terapéutico para PV y TE ha evolucionado significativamente con la introducción de nuevos fármacos. La Tabla 3 describe estos avances, incluyendo agentes como Ruxolitinib y Ropeginterferón Alfa-2b, que han mostrado resultados prometedores en términos de eficacia y seguridad. Estos nuevos tratamientos ofrecen opciones adicionales para pacientes que no responden a las terapias estándar o que experimentan efectos secundarios significativos, marcando un paso adelante en el manejo personalizado de estas complejas enfermedades.

## Formación médica continua en hipertensión y dislipidemia

¿Quieres conocer más sobre estos temas?, **Aprenda más sobre la prevención, el diagnostico y el tratamiento** de la hipertensión arterial y la dislipidemia en nuestro curso: Hipertensión y dislipidemia, dos enemigos con tratamiento.

**Referencias**

**1.    Passamonti, F., Maffioli, M., Caramazza, D., et al. (2010). Myeloproliferative neoplasms: Molecular pathophysiology, essential clinical understanding, and treatment strategies. Journal of Clinical Oncology, 29(5), 573-582.   
2\.    Barbui, T., Thiele, J., Gisslinger, H., et al. (2011). Masked polycythemia vera (mPV): A cohort study. Blood, 117(13), 3925-3932.   
3\.    Gisslinger, H., Gotic, M., Holowiecki, J., et al. (2015). Anagrelide compared with hydroxyurea in WHO-classified essential thrombocythemia: The ANAHYDRET study, a randomized controlled trial. Blood, 123(6), 853-861.   
4\.    Tefferi, A., Lasho, T. L., Finke, C. M., et al. (2014). CALR vs JAK2 vs MPL-mutated or triple-negative myelofibrosis: Clinical, cytogenetic and molecular comparisons. Leukemia, 28(7), 1472-1477.   
5\.    Vannucchi, A. M., Kiladjian, J. J., Griesshammer, M., Masszi et al.. (2015). Ruxolitinib versus standard therapy for the treatment of polycythemia vera. New England Journal of Medicine, 372(5), 426-435  
6\.    Harrison, C. N., Mead, A. J., Panchal, A., et al. (2017). Ruxolitinib vs best available therapy for ET intolerant or resistant to hydroxycarbamide. Blood, 130(17), 1889-1897.**

[Ver post completo](https://blog.laboratorioslegrand.com/manejo-actual-de-la-policitemia-vera-y-la-trombocitemia-esencial)

```json
{
  "@context" : "http://schema.org",
  "@type" : "BlogPosting",
  "author" : {
    "@type" : "Person",
    "name" : "Laboratorios Legrand"
  },
  "dateModified" : "2025-11-18T19:49:26.851Z",
  "datePublished" : "2025-07-11T22:26:22Z",
  "headline" : "Manejo Actual de la Policitemia Vera y la Trombocitemia Esencial",
  "image" : {
    "@type" : "ImageObject",
    "height" : 3264,
    "url" : "https://14498202.fs1.hubspotusercontent-na1.net/hubfs/14498202/Trombocitemia%20Esencial1.jpeg",
    "width" : 5824
  },
  "mainEntityOfPage" : "https://blog.laboratorioslegrand.com/manejo-actual-de-la-policitemia-vera-y-la-trombocitemia-esencial",
  "publisher" : {
    "@type" : "Organization",
    "logo" : {
      "@type" : "ImageObject",
      "height" : 60,
      "url" : "/hs/hsstatic/content_shared_assets/static-1.4092/img/default-amp-logo.png",
      "width" : 60
    },
    "name" : "Blog Laboratorios Legrand"
  }
}
```